Proč nás zajímá ?
Maligní
hypertemie je závažnou a velmi obávanou komplikací anestezie, jejíž výskyt u
dosud neanestezovaných jedinců prakticky nikdy nelze jednoznačně vyloučit.
Zvláště ožehavá je pak situace v dětském věku, kdy velká část populace prodělává
první kontakt s anestetiky. Akutní
fulminantní průběh je sice velmi vzácný, bez včasného rozpoznámí a terapie však
může vést až ke smrti pacienta. Na našem oddělení jsme v posledních zhruba 5-ti
letech zachytili větší počet pacientů, u kterých došlo během anestezie ke
komplikacím podezřelým z maligní hypertermie, čemuž následně odpovídala i
laboratorní odezva - především zvýšení svalových enzymů. Porobnější údaje viz zkušenosti z praxe.
Jak vzniká ?
Podstatou maligní
hypertermie je hereditární subklinická myopatie se zvýšenou excitabilitou
ryanodinového receptoru RyR sarkoplasmatického retikula. Vlna
depolarizace z nervosvalové ploténky přechází fyziologicky na transverzální
tubulus myocytu, jehož dihydropyridinový receptor DHP zajišťuje funkční spojení
s RyR, tedy vlastně vápníkovým kanálem sarkoplasmatického retikula. Otevření
RyR vede k uvolnění Ca -koncentrace v myoplasmě se zvýší řádově 500x, změní se
konfigurace troponinu ( aktin uvolní receptorová místa pro myosin) a následuje
kontrakce příčně pruhovaného svalu. Intracelulární kalciové pumpy závislé na
ATP pak rychle transportují Ca zpět do SR.
U vnímavého
svalu při kontaktu se spouštěčem vzniká CIRC (kalciem indukované uvolňování kalcia), kdy vlna
depolarizace vyvolá drobný výron Ca z TT, a ten pak indukuje masívní a
nekontrolované uvolňování Ca ze SR (porucha vrátkování RyR). Vzniká tak
protrahovaná svalová kontrakce s dramatickým vzrůstem aerobního, později i
anaerobního metabolismu, extrémními nároky na kyslík a nadprodukcí tepla.
Zvýšená teplota svalu znamená nižší potřebu kalcia pro reakci aktinu a myosinu,
navíc toxická koncentrace Ca v mitochondriích brzdí oxidativní fosforylaci =
tvorbu ATP potřebnou pro reabsorpci Ca. Výsledkem je bludný kruh, kdy je svalová ztuhlost udržována nezávisle na
intracelulární koncentraci kalcia.
Jak se projeví ?
Klinické projevy mohou být velmi rozmanité - od běžných a snadno
jinak vysvětlitelných odchylek od normálního průběh anestezie až po fatální
komplikace: maligní arytmie, extrémní hyperkapnie, metabolický rozvrat
(kombinovaná acidóza, hyperkalémie, hypokalcémie ...) , hypertermie, DIC,
exitus. Podrobnosti viz klinický obraz
Dá se léčit ?
Efektivita
léčby MH závisí především na rychlosti zásahu. Probíhá-li MH po určitou dobu nepozorovaně, může dojít k rozvoji
irreversibilních patofyziologických změn a vzniku bludného kruhu, který již
terapeuticky nevlivníme. Základním lékem je dantrolen. Působí na úrovni DHP, kde pravděpodobně blokuje přenos
membránového potenciálu, a tak tlumí uvolňování Ca z RyR sarkoplasmatického
retikula, aniž by ovlivnil jeho zpětné vstřebávání. Existuje-li u pacienta
podezření na možnost vzniku MH již před operačním výkonem, je nutná v některých
případech příprava dantrolenem, vždy pak specifické vedení anestezie.
Jak omezit riziko ?
Jestliže riziko vzniku MH nelze v rámci
rutinního předoperačního vyšetření zcela vyloučit, můžeme jej alespoň omezit na
minimum. Především musíme důkladně zvážit a prověřit všechny známé rizikové faktory:
|
|
|
|
|
|
|
|
|